Maladia Dupuytren: simptome, cauze, tratament
Maladia Dupuytren: simptome, cauze, tratament
Maladia Dupuytren: simptome, cauze, tratament
Maladia Dupuytren, numită și contractura Dupuytren, este o deformare a mâinii ce rezultă din îngroșarea anormală a pielii din palmă, la baza degetelor. Pe masura ce afectiunea inainteaza, pacientul ramane practic cu mana contractata, fiind afectată fascia palmară și [redominant, degetele inelar si degetul mic, care nu mai pot fi indreptate.
Boala se manifestă prin îngroșarea sau scurtarea țesutului fibros de la nivelul fasciei plantare. În timp, se formează noduli de țesut sub piele, creând, în cele din urmă, un cordon gros care poate trage unul sau mai multe degete într-o poziție îndoită, astfel că degetele nu mai pot fi ținute drept.
Maladia Dupuytren apare, de obicei, mai întâi ca unul sau mai mulți noduli mici, duri, care pot fi văzuți și simțiți sub pielea din palmă.
Ce este maladia Dupuytren
Maladia Dupuytren se caracterizează printr-o deformare a mâinii în care articulațiile unuia sau mai multor degete nu pot fi complet îndreptate (extinse); mobilitatea lor este limitată la o serie de poziții îndoite (flexate). Boala Dupuytren este o tulburare a țesutului conjunctiv, care susține mușchii, articulațiile, organele și pielea corpului și oferă rezistență și flexibilitate structurilor din întregul corp. În special, contractura Dupuytren rezultă din scurtarea și îngroșarea țesuturilor conjunctive din mână, inclusiv grăsimea și benzile de țesut fibros numite fascia; este implicată și pielea.
Maladia Dupuytren apare adesea mai întâi la o singură mână, afectând mâna dreaptă de două ori mai des decât cea stângă. Aproximativ 80% dintre persoanele afectate dezvoltă, în cele din urmă, caracteristici ale afecțiunii la ambele mâini.
Simptome maladia Dupuytren
Maladia Dupuytren progresează, de obicei, lent, de-a lungul mai multor luni sau ani. Afecțiunea începe, de regulă, ca o îngroșare a pielii de pe palmă mâinii. Pe măsură ce progresează, pielea de pe palmă poate părea încrețită sau cu gropițe. Se pot forma noduli în palmă, care are putea fi sensibili la atingere, dar, în general, nu sunt dureroși.
În stadiile ulterioare ale maladiei Dupuytren, cordoanele de țesut se formează sub pielea palmei și se pot extinde până la degete. Pe măsură ce aceste cordoane se strâng, degetele pot să se îndoaie sau pot să fie trase lateral spre palmă, uneori foarte mult.
Degetul inelar și cel mic sunt cel mai frecvent afectate, deși degetul mijlociu poate fi implicat și el. Doar rar sunt afectate degetul mare și degetul arătător. Contractura lui Dupuytren poate apărea la ambele mâini, deși o mână este, de obicei, afectată mai grav; când este unilaterala, partea dreaptă este mai probabil să fie implicată comparativ cu stânga. La multe persoane, există un istoric familial, bărbații fiind mai probabil să fie afectați decât femeile.
Rareori,si picioarele pot fi afectate.
Simptomele comune pot include:
• nu îți poți întinde mâna pe o masă, cu palma în jos (numit test de masă);
• unul sau mai mulți noduli mici și sensibili în palmă – în timp, sensibilitatea dispare, de obicei;
• nodulii se pot îngroșa și strânge, fapt ce poate cauza benzi groase de țesut sub piele în palma mâinii;
• gropi sau șanțuri în piele strânse de degetul îndoit – aceste zone pot deveni foarte dureroase și pot duce la pierderea pielii, dacă nu se vindecă corespunzător;
• degetele sunt trase înspre podul palmei;
• mâna afectată nu poate funcționa la fel de bine ca de obicei.
Aproximativ un sfert dintre pacienții cu maladia Dupuytren au o inflamație inconfortabilă sau senzații de sensibilitate, arsură sau mâncărime în mâna afectată. De asemenea, pot simți presiune sau tensiune, mai ales atunci când încearcă să îndrepte articulațiile afectate.
Pacienții cu boala Dupuytren au un risc crescut de a dezvolta alte tulburări în care anomalii similare ale țesutului conjunctiv afectează alte părți ale corpului, precum:
• noduli care se dezvoltă pe degete (eng. Garrod pads);
• boala Ledderhose, numită și fibromatoză plantară, care afectează picioarele;
• țesut cicatricial la nivelul umărului care provoacă durere și rigiditate (capsulită adezivă sau umăr înghețat);
• boala Peyronie, la bărbați, care provoacă curbura anormală a penisului.
Cauze maladia Dupuytren
Specialiștii nu cunosc cauza maladiei Dupuytren. Boala Dupuytren este o afecțiune genetică care este adesea moștenită în mod autosomal dominant, dar este observată cel mai frecvent cu o etiologie multifactorială. Este asociata si cu diabet, tulburări convulsive, fumat, alcoolism, HIV și boli vasculare.
De notat, ocupația și activitățile nu s-au dovedit a fi factori de risc. Manifestări ectopice dincolo de mână pot fi observate în boala Ledderhose (fascia plantară), 10% până la 30%; boala Peyronie (fascia Dartos a penisului), 2% până la 8%; și boala Garrod (tampoane dorsale ale articulațiilor), 40% până la 50%.
Există rapoarte anecdotice despre apariția sau agravarea bolii Dupuytren după ce un pacient a suferit o leziune sau o rană deschisă (inclusiv o intervenție chirurgicală) la mână.
Cu toate acestea, nu există dovezi concludente că rănile mâinilor sau anumite ocupații care implică utilizarea ecesivă a mâinilor ar cauza maladia Dupuytren.
Factori de risc maladia Dupuytren
Se crede, însă, că o serie de factori cresc riscul de a dezvolta maladia Dupuytren, inclusiv:
• vârsta – boala apare cel mai frecvent după vârsta de 50 de ani;
• sexul – bărbații au mai multe șanse de a dezvolta boala Dupuytren și de a avea contracturi mai severe decât femeile;
• originea – oamenii de origine nord-europeană (englezi, irlandezi, scoțieni, francezi și olandezi) și scandinavă (suedezi, norvegieni și finlandezi) prezintă un risc mai mare de îmbolnăvire;
• istoricul familial – maladia Dupuytren apare adesea în familii, deci este moștenită;
• consumul de tutun și alcool – fumatul este asociat cu un risc crescut de apariție a acestei boli, probabil din cauza modificărilor microscopice din vasele de sânge cauzate de fumat;
• diabetul – pacienții cu diabet zaharat au un risc crescut de a se confrunta cu maladia Dupuytren;
• boală de ficat;
• nivelul ridicat de colesterol;
• probleme cu tiroida;
• medicamentația – iei anumite medicamente pentru a trata crizele epileptice (anticonvulsivante).
Prevalență maladia Dupuytren
Maladia Dupuytren este de 3 până la 10 ori mai frecventă la persoanele de origine europeană decât la cei de origine non-europeană.
La bărbați, maladia Dupuytren apare cel mai adesea după vârsta de 50 de ani. La femei, tinde să apară mai târziu și să fie mai puțin severă. Cu toate acestea, maladia Dupuytren poate apărea în orice moment al vieții, inclusiv în copilărie. Vârsta mai tânără de debut este, de asemenea, asociată cu o severitate crescută a progresiei bolii.
Diagnostic maladia Dupuytren
Maladia Dupuytren poate fi diagnosticată după aspectul mâinilor tale. Medicul îți va face o examinare fizică, îți va compara mâinile una cu cealaltă și va verifica dacă pielea palmelor este încrețită. De asemenea, îți va testa flexibilitatea și sensibilitatea în degete.
De asemenea, pot fi testate puterea de prindere și de strângere. În plus, medicul ar putea verifica dacă îți poți întinde mâna pe o masă sau pe altă suprafață plană.
Specialistul va apăsa, de asemenea, pe părți ale mâinilor și degetelor pentru a verifica dacă există noduli duri sau benzi de țesut și îți va măsura și înregistra locațiile nodulilor și benzilor din palmă. Folosind un instrument special, va măsura cât de mult se îndoaie sau se contractă degetele tale. Se poate măsura și mișcarea degetelor.
Aceste măsurători vor fi comparate ulterior pentru a vedea dacă boala se agravează. Ele pot fi folosite și pentru a vedea dacă tratamentul funcționează.
Radiografierea mâinii nu este necesara, darpoate fi recomandata in urma unui consult la reumatolog pentru a examina anomalii osoase, cum ar fi artrita, care pot contribui la pierderea intervalului de mișcare.
În plus, se recomandă analize de laborator pentru a exclude diabetul. Ecografia poate evidenția fascia palmară îngroșată și noduli.
Complicații maladia Dupuytren
Maladia Dupuytren poate face dificilă îndeplinirea anumitor activități care implică folosirea mâinii. Deoarece degetul mare și degetul arătător nu sunt de obicei afectate, mulți pacienți nu au prea multe dificultăți sau incapacități referitoare la activități motorii fine, cum ar fi scrisul. Dar, pe măsură ce boala Dupuytren progresează, îți poate limita capacitatea de a-ți deschide complet mâna, de a apuca obiecte mari sau de a-ți strecura mâna în locuri înguste.
Degetele afectate nu pot fi îndreptate complet, ceea ce poate face dificile activitățile de zi cu zi, precum ținerea mâinilor în buzunare, punerea mănușilor sau strângerea mâinii.
Tratament maladia Dupuytren
Pentru boala Dupuytren sunt disponibile o serie de tratamente pentru a încetini progresia contracturii și pentru a ameliora simptomele.
Observarea este adecvată pentru persoanele cu boală stabilă nedureroasă și fără afectare a funcției. Se poate face monitorizare la fiecare 6 luni pentru a evalua evoluția tulburării.
Terapia fizică și ocupațională, inclusiv undele ultrasonice și căldura, poate ajuta în stadiul incipient al bolii. Unii pacienți pot beneficia și de sustinere cu atela pentru a întinde degetele. Gama de mișcare a degetelor este necesară pentru a preveni aderările.
Deși variază de la pacient la pacient, maladia Dupuytren progresează, de obicei, foarte lent și poate să nu devină supărătoare timp de mulți ani. De fapt, pentru unii pacienți, afecțiunea nu poate progresa niciodată dincolo de dezvoltarea nodulilor în palmă.
Dacă maladia Dupuytren progresează,in urma unui consult la reumatolog, medicul îți poate recomanda un tratament nechirurgical pentru a ajuta la încetinirea bolii.
Tratamentele pentru contractura lui Dupuytren pot include:
• intervenție chirurgicală – este cel mai frecvent tratament utilizat pentru cazurile avansate. Se poate face atunci când aveți o utilizare limitată a mâinii. În timpul operației de contractură a lui Dupuytren, chirurgul face o tăietură (incizie) în mână și scoate țesutul îngroșat. Acest lucru vă poate îmbunătăți mobilitatea degetelor. Unii oameni au contracturi de întoarcere. Ar putea avea nevoie din nou de operație.
• injecții cu steroizi – dacă un nodul este dureros, o injecție cu steroizi poate ajuta la ameliorarea durerii. În unele cazuri, poate încetini progresia unei contracturi. Este posibil să ai nevoie de injectări repetate. Eficacitatea unei injecții cu steroizi variază de la pacient la pacient.
• radioterapie – razele X cu putere scăzută sunt direcționate către noduli. Acest lucru funcționează cel mai bine în stadiul incipient al bolii. Poate înmuia nodulii și poate ajuta la prevenirea contracțiilor.
• aponeurotomie cu ac – este o altă procedură mai nouă, mai puțin invazivă. Ți se face o anestezie locală pentru a-ți amorți mâna. Nu se face nicio incizie. Chirurgul folosește un ac pe care îl introduce prin piele pentru a-ți perfora și rupe cordonul de țesut care contractă un deget. Contracturile reapar adesea, dar procedura se poate repeta.
• injecțiile cu colagenază oferă un tratament minim invaziv derivat din Clostridium Histolyticum. Enzima injectată este o metaloprotează care lizează colagenul (cu excepția colagenului de tip IV, care este necesar în membrana bazală a vaselor de sânge și a nervilor). Tratamentul constă in injectii administrate subcutanat direct în cordon cu un ac. Degetul afectat este manipulat sub anestezie locală la 24 până la 48 de ore după injectare. Atela de extensie de noapte se menține timp de 6 luni. S-a demonstrat că injecțiile cu colagenază au ca rezultat o reducere a contracturii cu 75%, cu o rată de recurență de 35%. Complicațiile injecțiilor includ edem, ruptură cutanată, ruptură de tendon, sindrom de durere regională complexă și ruptură de scripete.
Complicațiile tratamentului chirurgical
Complicațiile tratamentului chirurgical includ necroza marginii plăgii, hematomul, leziunile nervoase, ischemia digitală, infecția, umflarea, recurența și erupția postoperatorie.
Ischemia digitală poate fi cauzată de afectarea directă a aportului vascular al degetului sau din cauza leziunii de întindere a vaselor degetelor cu antecedente de contractură de flexie prelungită; cordonul spirală provoacă deplasarea centrală și palmară a fasciculelor neurovasculare, crescând susceptibilitatea acestora la leziuni.
Reacția de erupție Dupuytren reprezinta o inflarea durerroasa, cu umflare difuză, hiperestezie, roșeață și rigiditate. Tratamentul acestei complicații constă în adminsitrarea de steroizi, bloc simpatic cervical, terapie și eliberarea scripetelui A1.
Contractura Dupuytren are morbiditate variabilă în funcție de severitatea bolii. Contracturile articulației degetelor pot interfera cu activitățile zilnice, capacitatea de muncă și stilul de viață. La unii pacienți, nodulii pot fi dureroși. În altele, pot fi asociate și cu boala Peyronie - fascia Dartos a penisului sau cu implicarea articulațiilor - aceste asocieri tind de obicei să fie asociate cu o boală severă.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
Dupuytren Contracture, 2021,Joel Walthall; Prashanth Anand; Uzma H. Rehman.
Medline Plus: „Dupuytren contracture”, https://medlineplus.gov/genetics/condition/dupuytren-contracture/#resources
John Hopkins Medicine: „Dupuytren's contracture”, https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/dupuytrens-contracture
NHS: „Dupuytren's contracture”, https://www.nhs.uk/conditions/dupuytrens-contracture/
American Academy of Orthopaedic Surgeons: „Dupuytren's Disease”, https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases--conditions/dupuytrens-disease/
Te-ar mai putea interesa și...
